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过敏性紫癜
时间:2015/1/16 作者: 被查看: 720次

疾病简介

过敏性紫癜(Allergic Purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schnlein综合征。是常见的毛细血管变态反应性疾病,主要病理基础为广泛的毛细血管炎,以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现,少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄,以儿童及青少年为多见,尤以学龄前及学龄期儿童发病者多,一岁以内婴儿少见,男性多于女性(约1.4~2.1)。

基本知识

过敏性紫癜基本知识

是否属于医保:医保疾病

别名: 亨诺-许兰综合征,葡萄疫,血风疮

发病部位: 皮肤 全身

传染性:无传染性

多发人群:儿童及青少年

相关症状: 紫癜 关节肿胀 关节疼痛 皮肤出血点

并发疾病: 哮喘 血尿 肾病综合征 高血压 消化道出血

常用药物苯海拉明  息斯敏  路丁  安络血  氢化考地松  环磷酰胺

病因

过敏性紫癜是怎么回事?

一、发病原因

1.中医学认为,本病为病邪侵扰机体,损伤脉络,离经之血外溢肌肤粘膜而成。其病因以感受外邪、饮食失节、瘀血阻滞、久病气虚血亏为主,临床以阳证、热证、实证为多,若迁延不已,反复发作则表现为虚症及虚实夹杂之证。过敏性紫癜初起系感受外邪,灼伤血络所致,甚则导致热毒内盛,迫血妄行。若日久不愈,或反复发作,则又表现为气血亏虚,瘀阻脉络,成难治之症。

2.西医认为,过敏性紫癜属于自身免疫性疾病,由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高,导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可由于多种因素引起,但对每一具体病例寻找其确切病因,往往有一定的难度。通常认为可能与多种诱发因素有关,但直接致病因素常难肯定。

(1)感染因素   最常见的细菌感染为β-溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。

(2)食物因素   主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。

(3)药物因素   如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。

(4)其他因素   昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中,也有引起过敏性紫癜的报道。

3.本病的病变范围相当广泛,可累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏、心脏、胸膜、呼吸器官、中枢神经系统、胰腺、睾丸等。

二、发病机制

在上述因素的致敏作用下,体内发生变态反应,其机制有如下可能:

1.速发型变态反应 致敏原进入机体后,与体内蛋白质结合形成抗原,抗原经过一定的潜伏期(5~20天),刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时,抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合,激活该细胞中的酶系统,使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质,如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质(SRS-A),也能兴奋交感神经,释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下,转变为LTD4,后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质,主要作用于平滑肌,引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加,组织、器官出血、水肿。

2.抗原-抗体复合物反应 这是主要发病机制。致敏原刺激浆细胞产生IgG(也产生IgM和IgA),后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体,其小分子部分属可溶性,在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上,激活补体系统所产生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒细胞,后者吞噬抗原-抗体复合物,释放溶酶体酶,引起血管炎,累及相应器官。另一部分免疫复合物中,抗体多于抗原,复合物分子量大,属非溶性者而沉淀下来,被单核巨噬细胞系统所清除,一般不产生病理变化。

3.细胞因子的作用 已有报道过敏性紫癜患者血清中TNF和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围,而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中,有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高,是正常人水平上限的5~40多倍,提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成,可能是该病过程中的重要因素。

症状

过敏性紫癜有哪些症状?

常见症状紫癜 关节肿胀 关节疼痛 皮肤出血点 全身性血管损害 腹痛 血尿伴蛋白尿

前驱期症状:发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。

典型症状及体征:临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。

1.皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,主要分布于下肢的伸侧和臀部,常为对称性,少数累及面和躯干部。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感,初为鲜红色,继而为暗红色、褐色,亦可以表现荨麻疹、血管神经性水肿、多形红斑,甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹大小不一,可融合成片,分批出现,亦可反复发作,有的可伴有局限性或弥漫性水肿,如头部、面部、眼睑等。皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。

皮肤紫癜:皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,仅于过敏性紫癜时可稍隆起,开始为紫红色,压不退色,以后逐渐变浅,至两周左右变黄而消退。

2.关节症状:临床称关节型。关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍,可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节畸形,此症又称Henoch-Schnlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜。

3.消化道症状:约2/3患者可出现,由于血性液体渗入肠壁,腹痛常呈绞痛,多位于右下腹和脐周,亦可遍及全腹,但很少出现腹肌紧张,可伴有恶心、呕吐、便血和黏液样便等,肠道不规则蠕动,亦可导致肠套叠,这在小儿多见,如腹部症状不伴有紫癜、常易误诊“急腹症”。腹部症状型的又称为Henoch型。临床称腹型。

小肠过敏性紫癜:本病典型表现可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏4个器官,四者可单独出现,也可以1种脏器症状为主合并存在。以腹部疼痛为主要表现。疼痛轻重不一,严重者可呈绞痛。

4.肾脏症状:一般于紫癜2~4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。

过敏性紫癜肾炎:本病除肾外表现外,在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。肾脏症状可见于疾病的任何时期,但以紫癜发生后4周内多见,也可出现稍晚,甚至在发病后数月至2年以上才出现。

5.神经症状:少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及脑膜血管,表现为中枢神经系统的症状,如头痛、呕吐、头昏、眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、瘫痪、颅内出血、昏迷等。

6.自身红细胞过敏性紫癜:多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。

7.小儿过敏性紫癜:好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病。

相关临床检查

过敏性紫癜应该做哪些检查?

常见检查:腹部皮肤检查 束臂试验 便常规 尿常规 血常规 骨髓象分析 毛细血管脆性试验抗血小板抗体(APA) 尿沉渣 血清补体C1q 特异性IgE抗体

1、 血液检查:白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血,一般无贫血;血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。血沉正常或增快,血清IgA可升高,IgG、IgM正常亦可轻度升高; C3、C4正常或升高;抗核抗体及RF阴性;重症血浆黏度增高。

2、 骨髓象:正常骨髓象,嗜酸粒细胞可偏高。

3、 尿液检查:可有蛋白、红细胞、白细胞和管型,重症有肉眼血尿。

4、 粪常规检查:部分病人可见寄生虫卵及红细胞,潜血试验可阳性。

5、 毛细血管脆性试验:阳性。

6、 病理学检查:弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。

7、腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠;头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊;肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

治疗方法

过敏性紫癜怎样治疗?

一、去除病因

寻找并清除过敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后,本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。

二、一般治疗

(一)抗变态反应药物 疗效不定,扑尔敏4mg每日三次口服;苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸钙10ml静注,每日一次。

(二)路丁和维生素C   可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20~40mg、口服每日二次;维生素C2~3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。

(三)止血药   安络血10mg每日2~3次肌肉注射,或用40~60mg,加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏,0.25~0.5g每日2~3次肌肉注射,或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。

三、肾上腺皮质激素

可抑制抗原-抗体反应,改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳,也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效,可减轻肠道水肿,防止肠套叠。强地松30~40mg,每日一次口服,严重者可用氢化考地松100~200mg或氟米松10~20mg 每日静脉滴注,连续3~5天,病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量,一般需3~4个月。

四、免疫抑制剂

对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎,单用激素疗效不佳者,可采用环磷酰胺2~3mg/kg/d静注,或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。

五、中医中药

本症是风湿之邪外袭,与气血相搏,热伤脉络,使血不循经,谥于脉外,渗于肌肤而成。热毒发斑者,宜用凉血解毒,代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风;夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。

预防

过敏性紫癜应该如何预防?

1、预防各种感染,如细菌、病毒、寄生虫等感染。积极防治上呼吸道感染。

2、饮食有节。

3、调节情志保持心情的轻松愉快。

4、经常参加体育锻炼,增强体质,预防感冒。

5、积极清除感染灶,防止上呼吸道感染。

6、尽可能找出过敏源。

7、急性期和出血多时,应限制患者活动。

8、温馨提示

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中医中药

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相关知识

过敏性紫癜可能并发哪些疾病?

1.肾炎:是本病最常见的并发症之一。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%)。肾活检有一定程度改变者为80%,90%~95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。

2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。

3.消化道出血:与肠道粘膜受损有关。

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